Gamez-Gonzalez LB, Murata C, Garcia-Silva J et al. Macrophage activation syndrome in MIC-S. Pediatrics, 2024;154:in press.

Le PIMS est un syndrome inflammatoire multisystémique associé à un antécédent de COVID-19. Le syndrome d’activation macrophagique (SAM), pouvant être associé à une pathologie maligne, rhumatologique ou infectieuse, a été rapporté dans les PIMS.

Le but de ce travail était d’évaluer l’incidence, l’histoire naturelle, les critères diagnostiques, le traitement et l’évolution des SAM dans une cohorte de patients ayant présenté un PIMS.

Il s’agissait d’une étude observationnelle, multicentrique, rétrospective, réalisée dans 16 pays d’Amérique du Sud de janvier 2020 à juin 2022. Les données étaient extraites des dossiers médicaux et rentrées dans un registre spécifique. Pour être inclus, les patients devaient avoir les six critères suivants :
– un état nécessitant une hospitalisation ;
– un âge inférieur à 21 ans ;
– une fièvre > 38 ° C pendant au moins 24 h ;
– une inflammation biologique ;
– une atteinte multisytémique (au moins deux organes) ;
– une infection passée à coronarovirus 2 (sérologie ou PCR positive).

Le SAM était défini selon les critères internationaux par un enfant fébrile avec une ferritine > 684 ng/mL et deux des critères suivants parmi des plaquettes < 181 000/mm3, des ASAT > 48 UI/L, des triglycérides > 156 mg/dL et un fibrinogène ≤ 360 mg/dL. Les patients avec un SAM-PIMS étaient comparés à ceux avec un PIMS seul.

Au total, 1 238 patients avec un PIMS ont été inclus. Parmi ceux-ci, 212 (17,1 %) ont présenté un SAM selon les critères établis, 53 % étaient des garçons. L’âge moyen des patients SAM-PIMS était de 7,9 ans vs 80,2 mois pour ceux avec un PIMS isolé (p < 0,001). En comparant les deux groupes, les symptômes digestifs étaient majoritairement observés dans les deux groupes mais les douleurs abdominales et un ictère étaient significativement plus fréquents dans le groupe SAM-PIMS par rapport au groupe PIMS, soit respectivement dans 76 et 9 % vs 64 et 3 % (p < 0,01).

Les manifestions cardiovasculaires étaient identiques dans les deux groupes. En revanche, une atteinte neurologique (céphalée et/ou convulsions) était plus fréquente dans le groupe SAM-PIMS par rapport à l’autre groupe (43 vs 30 % p < 0,001). De même, une arthrite était retrouvée plus fréquemment dans le groupe SAM-PIMS dans 12 % vs 6 % des cas dans le groupe PIMS (p = 0,006).

Un état de choc était noté chez 59 % des patients du groupe SAM-PIMS vs 35 % dans l’autre groupe (p = 0,001). Le pourcentage de mortalité était plus important dans le groupe SAM-PIMS par rapport au groupe[...]

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