Les malformations anorectales (MAR) concernent toute anomalie de mise en place de la fi-lière anorectale. Leur prévalence est de 1/3 000, et 300 nouveaux cas naissent par an en France. Elles représentent un large spectre malformatif au pronostic fonctionnel hétérogène, associées dans 60 % des cas à d’autres malformations. Près de 30 % des cas sont des syn-dromes bien étiquetés.
Si les MAR isolées sont rarement détectées en prénatal, le diagnostic est parfois suspecté dans les formes associées. L’examen de la marge anale doit donc être systématique chez tous les nouveau-nés, a fortiori s’il y a d’autres malformations connues. Toute suspicion doit être orientée vers un centre expert pour assurer une prise en charge précoce et complète. La chirurgie est fonction de l’anatomie de la MAR, elle n’est pas systématique, peut être faite d’emblée ou différée.
La prise en charge pluridisciplinaire postopératoire tient une place importante pour tenter d’obtenir chez ces patients, sinon une continence, au moins une propreté socialement accep-table.