Auteur Cherqaoui B.

Rhumatologie pédiatrique, Centre de Référence des Maladies Auto-Inflammatoires et de l’Amylose inflammatoire (CEREMAIA, ceremaia.fr),
LE KREMLIN-BICÊTRE.

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Le syndrome PFAPA, acronyme pour Periodic Fever Adenitis Pharyngitis Aphtous ou
syndrome de Marshall, est une maladie auto-inflammatoire d’étiologie inconnue, débutant principalement chez l’enfant de moins de 5 ans. Ce syndrome se définit par l’association d’épisodes récurrents de fièvre et de différents signes inflammatoires touchant la sphère ORL, survenant le plus souvent de façon stéréotypée et avec une périodicité régulière.
Le traitement est symptomatique : anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticoïdes à la demande, plus exceptionnellement amyg­dalectomie. La régression spontanée survient en quelques mois ou années et son pronostic global est très bon.

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L’uvéite est un problème rare en pédiatrie. Sa prise en charge relève d’un tandem actif entre ophtalmologue et pédiatre. Le rôle de ce dernier est essentiel lors de l’évaluation initiale pour rechercher des éléments extra-oculaires, mais également pour le choix du traitement systémique et sa surveillance.
Le premier enjeu est d’en repérer les signes cliniques car le retard diagnostique est parfois considérable ; il faut ensuite préciser la topographie/type de l’atteinte oculaire pour orienter le bilan étiologique.
Les causes infectieuses représentent environ 20 %. Les causes non infectieuses sont principalement : les uvéites antérieures associées aux arthrites juvéniles idiopathiques (avec facteur antinucléaire et spondyloarthropathies), les formes idiopathiques (1/3) et les uvéites associées à la sarcoïdose et au syndrome de Behçet à début précoce.
Le traitement des uvéites antérieures aiguës repose sur les collyres aux corticoïdes. Dans les formes chroniques cortico-dépendantes, ou en cas d’atteinte postérieure et/ou intermédiaire, un traitement systémique est le plus souvent nécessaire, à choisir selon l’orientation étiologique et la gravité.